Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά

Αιμορραγικές παθολογίες είναι ειδικές αιματολογικές διαταραχές. Στην πρακτική των παιδιών, συμβαίνουν αρκετά συχνά, διαφέρουν σε μια μάλλον βαρύ πορεία. Πολύ συχνά στα παιδιά εμφανίζεται θρομβοπενική πορφύρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές αιμορραγικές παθολογίες. Για την ανάπτυξή τους, οδηγούν διάφορους λόγους. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Αυτή η παθολογία ξεπερνά τον κατάλογο των αιμορραγικών ασθενειών τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Εάν επικεντρωθείτε στα στατιστικά στοιχεία, μπορεί να σημειωθεί ότι εμφανίζεται στο 40-70% των ασθενών με διάφορες παθολογικές καταστάσεις του αίματος.

Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από μία ισχυρή μείωση του περιφερικού αίματος του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων. Αυτό οφείλεται στην ύπαρξη ανοσολογικής σύγκρουσης μεταξύ των πλακών αίματος και των αντιγόνων. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι ανατομικές παράμετροι της σπλήνας παραμένουν κανονικές. Οι γιατροί σημειώνουν ότι όλο και περισσότερες περιπτώσεις αυτής της αιμορραγικής νόσου καταγράφονται κάθε χρόνο.

Η μόνη αιτία της ασθένειας δεν έχει ακόμη καθοριστεί. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι επιστήμονες δεν μπορούσαν να καταλάβουν τους λόγους για τους οποίους τα μωρά έχουν αυτή την παθολογία του αίματος. Μόνο οι σύγχρονες εξελίξεις και η επιστημονική έρευνα βοήθησαν τους ειδικούς να λάβουν ορισμένες απαντήσεις στις ερωτήσεις τους.

Η ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας οδηγεί στην επίδραση διαφόρων παραγόντων. Τα πιο κοινά και επιστημονικά υγιή είναι τα εξής:

• Μακροπρόθεσμη χρήση ορισμένων τύπων ναρκωτικών. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι περισσότερα από 60 διαφορετικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν σε ένα παιδί την εμφάνιση στο δέρμα των συμπτωμάτων αυτής της αιμορραγικής νόσου. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν κινίνη, κινιδίνη, σουλφοναμίδια, ηπαρίνη, φουροσεμίδη, διπυριδαμόλη, διγοξίνη, μεταβολίτες ακετυλοσαλικυλικού οξέος, παρακεταμόλη, ορισμένοι τύποι β-αναστολέων, θειαζίδες, κεφαλοσπορίνες, αμπικιλλίνη, λεβαμισόλη και πολλά άλλα. Η πρόβλεψη της εξέλιξης μιας αιμορραγικής νόσου σε ένα συγκεκριμένο παιδί είναι σχεδόν αδύνατο έργο.

• Γενετικά ελαττώματα. Πολλοί ευρωπαίοι επιστήμονες πιστεύουν ότι η κληρονομικότητα διαδραματίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ιδιοπαθούς έκδοσης της ασθένειας. Πολλά επιστημονικά πειράματα βρίσκονται σε εξέλιξη και πρέπει να αποδείξουν ή να διαψεύσουν αυτή τη θεωρία. Οι υπάρχουσες γενετικές διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αυτοάνοσης φλεγμονής και στην εμφάνιση δυσμενών συμπτωμάτων αιμορραγικής νόσου.
• Συνέπειες μολυσματικών παθολογιών. Οι τοξικές επιδράσεις των ζωτικών προϊόντων των παθογόνων μικροοργανισμών στον οργανισμό των παιδιών οδηγούν στην ανάπτυξη διαφόρων φλεγμονωδών ανοσολογικών αντιδράσεων. Σε μωρά με καταστάσεις συγγενούς ανοσοανεπάρκειας, ο κίνδυνος θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας αυξάνεται πολλές φορές.

• Ενδομήτρια μόλυνση. Τα πρώτα σημάδια της αιμορραγικής νόσου σχηματίζονται στο μωρό ενώ βρίσκονται ακόμη στη μήτρα. Μια γυναίκα που υποφέρει από θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να περάσει μια σειρά αυτοάνοσων αντισωμάτων μέσω του συστήματος ροής αίματος του πλακούντα στο παιδί. Αυτή η κλινική κατάσταση οδηγεί στο γεγονός ότι τα δυσμενή συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται σε ένα νεογέννητο μωρό ήδη από τους πρώτους μήνες της ζωής.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι επιστήμονες δεν μπορούσαν να καθορίσουν ποιος είναι ο μηχανισμός ανάπτυξης θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά. Για πολλές δεκαετίες, διατήρησαν διάφορες θεωρίες που εξηγούσαν την παθογένεια αυτής της αιμορραγικής νόσου. Πρόσφατα, σε σχέση με την εμφάνιση νέων εργαστηριακών συσκευών και τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, προέκυψε νέα γνώση σχετικά με το μηχανισμό εμφάνισης θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στα παιδιά.

Κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας, ένας μεγάλος αριθμός συγκεκριμένων μορίων πρωτεΐνης εμφανίζονται στο σώμα του παιδιού. Ονομάζονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Αυτές οι ουσίες αρχίζουν να αλληλεπιδρούν με τα συγκεκριμένα αντιγονικά συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια).

Τα αποτελέσματα πρόσφατων επιστημονικών μελετών επιβεβαιώνουν ότι η δομή των αιμοπεταλίων σε μια δεδομένη αιμορραγική νόσο υφίσταται μια σειρά αλλαγών. Σε αυτά εμφανίζεται μια έντονη κοκκώδης συσκευή και το επίπεδο της άλφα σεροτονίνης αυξάνεται σημαντικά. Η μεταβολή του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων επηρεάζει την εμφάνιση επίμονων αλλαγών που αρχίζουν να εμφανίζονται στον αγγειακό τοίχο. Σε απόκριση αυτής της κατάστασης, η ποσότητα του αυξητικού παράγοντα των αιμοπεταλίων αυξάνεται.

Όλες αυτές οι διαταραχές οδηγούν στο θάνατο των ενδοθηλιακών κυττάρων - τα κύτταρα που επιστρώνονται στο εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων και τους δίνουν την ειδική "ομαλότητα" που απαιτείται για την αδιάκοπη ροή αίματος. Ως αποτέλεσμα τέτοιων παθολογικών ανωμαλιών, αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια αιμορραγικού συνδρόμου στο παιδί, πράγμα που επιδεινώνει σημαντικά την ευημερία του.

Μετά από βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις, τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα εμφανίζονται συνήθως μετά από ½-1 μήνα. Σύμφωνα με τη συγγένειά τους, ανήκουν στην κατηγορία των ανοσοσφαιρινών G. Αυτό εξηγεί επίσης την επίμονη επιμονή των αντισωμάτων στο αίμα στο μέλλον. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να επιμένουν στο παιδί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του. Ο θάνατος των "εξαντλημένων" ανοσοσυμπλεγμάτων εμφανίζεται στον σπλήνα.

Τα τελευταία αποτελέσματα επιστημονικών μελετών κατέστησαν δυνατή την αποσαφήνιση του γιατί ένα παιδί που πάσχει από αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχει συμπτώματα αυξημένης αιμορραγίας για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στη μείωση των επιπέδων σεροτονίνης. Κανονικά, η ουσία αυτή εμπλέκεται στο σχηματισμό θρόμβου αίματος.

Οι γιατροί διακρίνουν διάφορες κλινικές μορφές αυτής της αιμορραγικής κατάστασης.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία.
• ιδιοπαθή.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν επίσης μια άλλη ταξινόμηση, η οποία σας επιτρέπει να διαχωρίσετε διαφορετικές παραλλαγές θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας σε διαφορετικές ανοσολογικές μορφές. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Isoimmune. Πιο συχνά μετά από μεταγγίσεις αίματος. Μπορεί να είναι έμφυτη - όταν η μητέρα και το μελλοντικό μωρό έχουν μια ανοσολογική σύγκρουση στα αντιγόνα των αιμοπεταλίων. Μπορεί να έχει παροδικό χαρακτήρα. Αυτή η κλινική μορφή είναι συχνά επαναλαμβανόμενη.
• Αυτοάνοση. Παρουσιάζεται λόγω του σχηματισμού στο σώμα μεγάλου αριθμού αντισωμάτων αιμοπεταλίων στα ίδια του τα αιμοπετάλια.

• Ετεροειδής. Η ανάπτυξη αυτής της ανοσολογικής παραλλαγής της νόσου συχνά οδηγεί στη λήψη ορισμένων ομάδων φαρμάκων. Ένας σημαντικός ρόλος σε αυτό διαδραματίζει η ύπαρξη ατομικής υπερευαισθησίας και ανοσίας των μεμονωμένων χημικών ουσιών σε ένα άρρωστο παιδί. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη ενός συγκεκριμένου συμπτώματος - μοβ δερματικές αλλοιώσεις, οι οποίες είναι αποτέλεσμα πολλαπλών αιμορραγιών.
• Μεταμόσχευση. Αυτή η ανοσοποιητική μορφή της νόσου αναπτύσσεται κατά κανόνα ως αποτέλεσμα της αντιγονικής σύγκρουσης που έχει προκύψει και της συσσώρευσης αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων σε μια έγκυο γυναίκα.Διεισδύουν εύκολα στο έμβρυο μέσω του συστήματος ροής αίματος του πλακούντα, οδηγώντας στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου.

Η σοβαρότητα των ανεπιθύμητων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο σημαντική είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Τα συμπτώματα αυξάνονται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει στα 100.000 / μl. Η μείωση σε 50.000 / μl οδηγεί στην εμφάνιση έντονων συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου.

Αυτή η παθολογική κατάσταση είναι το πιο συγκεκριμένο κλινικό σημείο της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολυάριθμων και ποικίλων αιμορραγιών που εμφανίζονται σε μια μεγάλη ποικιλία ανατομικών ζωνών.

Η αιμορραγία στα νεφρά ή στην ουροδόχο κύστη εκδηλώνεται σε ένα παιδί από την παρουσία αίματος στα ούρα. Με βαριά αιμορραγία, μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία - εμφάνιση μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ιζήματα των ούρων. Η αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα (ειδικά στο περιφερικό έντερο) οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί εμφανίζει μαύρα κόπρανα (melena). Αυτά τα κλινικά συμπτώματα είναι πολύ δυσμενή και απαιτούν την υποχρεωτική θεραπεία των συμβουλών ενός γιατρού.

Το αιμορραγικό σύνδρομο σε θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχει διάφορα χαρακτηριστικά. Χαρακτηρίζεται από την ασυμμετρία των αποκλίσεων που προκύπτουν, καθώς και από την πλήρη αυθορμητισμό της εμφάνισής τους. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, κατά κανόνα, δεν αντιστοιχεί στην ένταση της πρόσκρουσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα δυσμενή συμπτώματα εκδηλώνονται σε ένα παιδί ακόμα και με μία δόση του φαρμάκου ή μετά τη μεταφορά μιας κανονικής λοίμωξης. Πολύ συχνά, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται σε οξεία μορφή.

Οι αιμορραγίες μπορεί να είναι πολλαπλές και να εμφανίζονται ταυτόχρονα (σε μια ποικιλία εσωτερικών οργάνων). Υπάρχει πολύ δυσμενής εντοπισμός της εσωτερικής αιμορραγίας. Αυτά περιλαμβάνουν τα νεφρά, τα επινεφρίδια, το κεφάλι και το νωτιαίο μυελό, την καρδιά, το ήπαρ. Οι αιμορραγίες σε αυτά τα όργανα οδηγούν σε έντονη βλάβη των ζωτικών λειτουργιών.

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχει ορισμένα χαρακτηριστικά. Κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης των εσωτερικών οργάνων, μπορεί να σημειωθεί ότι δεν υπάρχει διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος. Οι λεμφαδένες παραμένουν επίσης κανονικοί σε μέγεθος. Αυτά τα κλινικά σημεία διακρίνουν σημαντικά αυτή την παθολογία από πολλές άλλες αιμορραγικές ασθένειες. Πολύ συχνά, το σύνδρομο αυξημένης αιμορραγίας παραμένει μόνο μία εκδήλωση αυτής της ασθένειας.

Τα πρώτα συμπτώματα σε μωρά που έχουν αντισώματα αυτο-θρομβοκυττάρων στο αίμα τους εμφανίζονται τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα βρέφη, το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να εκφραστεί με διαφορετικούς τρόπους. Η εμφάνιση των αρνητικών συμπτωμάτων επηρεάζεται από την αρχική κατάσταση του μωρού, καθώς και από την παρουσία σοβαρών παθολογιών.

Συνήθως, τα πρώτα συμπτώματα που οι γονείς βρίσκουν σε ένα άρρωστο παιδί είναι μεγάλοι μώλωπες που εμφανίζονται ξαφνικά στο δέρμα. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν προηγούμενες βλάβες ή επιπτώσεις πριν από την εμφάνιση τέτοιων στοιχείων στο δέρμα. Η ανάπτυξη αιμορραγιών στην κοιλότητα των μεγάλων αρθρώσεων είναι πολύ επικίνδυνη, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή στο βάδισμα και στην εμφάνιση του πόνου όταν κάνει ενεργές κινήσεις.

Μπορείτε να υποψιάζεστε την ασθένεια όταν ένα παιδί έχει διάφορες αιμορραγίες. Κανονικά, δεν υπάρχουν τέτοιες εκδηλώσεις στα μωρά.Η εμφάνιση μελανιών στο δέρμα, ανεξάρτητα από τραυματισμό ή σοκ, θα πρέπει επίσης να παρακινήσει τους γονείς να επικοινωνήσουν με τον παιδίατρο με το μωρό για διαβούλευση. Μια ακριβέστερη διάγνωση μπορεί να βάλει τον αιματολόγο των παιδιών.

Για τη διάγνωση απαιτούνται αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτές οι μελέτες συμβάλλουν στην καθιέρωση της παθολογικής παραλλαγής της αιμορραγίας, καθώς επίσης καθορίζουν τη σοβαρότητα των φυσιολογικών διαταραχών που υπάρχουν στο παιδί.

Για την ανίχνευση υπερβολικής αιμορραγίας εκτελείται μια δοκιμασία πιασίματος και μια δοκιμή με μανσέτα. Η μελέτη με τη βοήθεια μανικιούχου μάρτυρα για την παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης των παιδιών για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης είναι υποχρεωτική για τη διάγνωση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Η βασική έρευνα που διεξάγεται για όλα τα μωρά, χωρίς εξαίρεση, είναι μια πλήρης αιμοληψία. Αυτή η αιμορραγική νόσος χαρακτηρίζεται από έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Μετά από προηγούμενες ιογενείς λοιμώξεις, η επίμονη λεμφοκύτταση μπορεί να υπάρχει στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η σπονδυλική παρακέντηση με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μόνο βοηθητική. Το αποτέλεσμα του μυελογράμματος με αυτή την ασθένεια θα δείξει ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός.

Προκειμένου να διαπιστωθεί η υπάρχουσα λειτουργική βλάβη, πραγματοποιείται ανάλυση κοαγολογραμμάτων. Βοηθάει στον προσδιορισμό της ποσότητας του ινωδογόνου, του χρόνου προθρομβίνης και άλλων σημαντικών κριτηρίων για την αξιολόγηση της ενδοαγγειακής θρόμβωσης. Το αποτέλεσμα αξιολογείται από τον θεράποντα ιατρό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται επέκταση του συνόλου διαγνωστικών μέτρων. Ο σκοπός της πρόσθετης έρευνας διεξάγεται σύμφωνα με αυστηρές ιατρικές ενδείξεις.

Η εμφάνιση σημείων έντονης αιμορραγικής σύνδρομης σε ένα μωρό είναι ένας λόγος για νοσηλεία. Η διόρθωση αιματολογικών διαταραχών διεξάγεται σε νοσοκομειακές συνθήκες, όλες οι διαδικασίες ελέγχονται από γιατρούς. Κατά την έξαρση της νόσου είναι απαραίτητη η ανάπαυση στο κρεβάτι. Όπως αισθάνεστε καλύτερα, το μωρό σας μπορεί να επιστρέψει στον συνήθη τρόπο ζωής του. Τα ενεργά σπορ για αυτά τα παιδιά είναι συνήθως περιορισμένα.

Ένα άρρωστο μωρό πρέπει να τρώει 5-6 φορές την ημέρα, σε μικρές μερίδες. Πολύ καλό, αν το φαγητό είναι προ-συνθλιβή. Συνιστάται να μαγειρεύετε ελαφρώς τα πιάτα, και πρέπει να αποκλείετε το ψήσιμο σε λάδι. Η βάση της διατροφής των παιδιών πρέπει να είναι μια ποικιλία πρωτεϊνικών προϊόντων.

Τα κύρια φάρμακα που συνταγογραφούνται από τους γιατρούς για να αντισταθμίσουν το αιμορραγικό σύνδρομο είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Έχουν πολύπλοκο αποτέλεσμα, το οποίο περιλαμβάνει ένα απευαισθητοποιητικό, αντιφλεγμονώδες, ανοσοκατασταλτικό και αντι-αλλεργικό αποτέλεσμα. Το κύριο φάρμακο που συνταγογραφείται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι η πρεδνιζόνη. Η δοσολογία της ορμόνης προσδιορίζεται ξεχωριστά, λαμβανομένης υπόψη της ηλικίας και του βάρους του μωρού.

Όταν λαμβάνετε πρεδνιζόνη στο αίμα ενός άρρωστου παιδιού, ο αριθμός των αιμοπεταλίων σταδιακά αυξάνεται. Η αποδοχή των ορμονών βοηθά στη μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων αντι-αιμοπεταλίων αντισωμάτων, καθώς και στη μείωση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων που προκαλούν την εμφάνιση δυσμενών συμπτωμάτων.

Σχετικά με το τι είναι θρομβοπενική πορφύρα, δείτε το παρακάτω βίντεο.