Η ασθένεια Kawasaki στα παιδιά

Ασθένειες στις οποίες εμφανίζονται φλεγμονώδεις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία και αναπτύσσονται αιμορραγική αγγειίτιδααρκετά. Έχουν μια αρκετά σοβαρή πορεία και έχουν διαγνωστεί μάλλον αργά.

Για πρώτη φορά το σύνδρομο αυτό δημιουργήθηκε στην Ιαπωνία τη δεκαετία του 60 του XX αιώνα. Το όνομα της ασθένειας δόθηκε από τον ιαπωνικό γιατρό Kawasaki. Παρατήρησε και αντιμετώπισε παιδιά που είχαν τα ίδια συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτή τη στιγμή, το όνομα αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη καθοριστεί.

Αφού έδωσε τα αποτελέσματα της έρευνάς του σε επιστημονικό ιατρικό συνέδριο, η ασθένεια απέκτησε το δικό της όνομα - ασθένεια Kawasaki.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τα αγόρια περισσότερο. Είναι άρρωστα κυρίως 1,5-2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Σημειώνονται επίσης οι πληθυσμιακές διαφορές. Οι κάτοικοι των ασιατικών χωρών, η επίπτωση πολλές φορές υψηλότερη από ό, τι στην Ευρώπη. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη βρει επιστημονική αιτιολόγηση για αυτό το γεγονός.

Υπάρχουν επίσης μεμονωμένες περιπτώσεις της νόσου και σε μεγαλύτερη ηλικία. Στην Ιαπωνία και την Αμερική, υπάρχουν ενδείξεις για την ανίχνευση αυτής της νόσου σε 25-30 χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια βρίσκεται επίσης σε βρέφη και νεογνά.

Δεν ήταν δυνατόν να διαπιστωθεί μία και μόνη αιτία της νόσου. Επί του παρόντος, συνεχίζονται πολυάριθμες παγκόσμιες μελέτες με στόχο τον προσδιορισμό της πηγής της νόσου στα μωρά.

Οι περισσότεροι επιστήμονες συμφωνούν ότι η αιτία της νόσου είναι διάφοροι ιοί. Τα πιο πιθανά περιλαμβάνουν: ιούς έρπητα, ρετρό και παρβοϊούς, αδενο-και κυτταρομεγαλοϊό και άλλους λόγους.

Ορισμένες μελέτες τονίζουν ότι διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου του Kawasaki. Οι επιστήμονες έχουν ανακαλύψει ότι μετά από στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές και μηνιγγοκοκκικές λοιμώξεις, τα μωρά αρρωσταίνουν με αυτή την ασθένεια αρκετές φορές πιο συχνά.

Σε ορισμένες χώρες, υπήρξαν περιπτώσεις ασθένειας Kawasaki μετά από δαγκώματα από διάφορα κρότωνες.

Βορρέλια ή ρικέτσια, τα οποία εισέρχονται στο αίμα κατά τις λοιμώξεις που προκαλούνται από κρότωνες, συμβάλλουν στην ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτά τα παράσιτα μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη αυτοάνοσων αντιδράσεων στα μωρά, τα οποία οδηγούν στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Για την ανάπτυξη της νόσου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός μεγάλου αριθμού Τ-λεμφοκυττάρων. Κανονικά, αυτά τα ανοσοποιητικά κύτταρα βοηθούν στην εξάλειψη διαφόρων παθογόνων από το σώμα.

Όταν εισέλθουν μικροοργανισμοί, ξεκινάει ένας ισχυρός ανοσοποιητικός καταρράκτης αντιδράσεων. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, παράγεται ένας μεγάλος αριθμός διαφορετικών κυτοκινών. Αυτές οι ουσίες έχουν φλεγμονώδη δράση.

Μόλις στα εσωτερικά τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, οι προφλεγμονώδεις κυτοκίνες προκαλούν σοβαρή φλεγμονή σε αυτά. Καθώς αναπτύσσεται η φλεγμονώδης διαδικασία, όλα τα στρώματα των αρτηριών και των φλεβών υποβαθμίζονται σε στρώματα.

Ως αποτέλεσμα αυτής της βλάβης στους τοίχους των αιμοφόρων αγγείων αρχίζουν να απολέπιση και λεπτό. Τελικά, αυτό οδηγεί στην εμφάνιση παθολογικών επεκτάσεων - ανευρύσματα.

Τα στεφανιαία αγγεία είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια αυτή. Δημιουργούνται από τη φύση για να παρέχουν αίμα στον καρδιακό μυ. Σε περίπτωση βλάβης στα στεφανιαία αγγεία, μπορεί να εμφανιστεί θάνατος του καρδιακού ιστού - νέκρωση, που οδηγεί σε καρδιακή προσβολή.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, οι ινοβλάστες αρχίζουν να διεισδύουν στα τοιχώματα των φλεγμονωδών αγγείων. Αυτά τα κύτταρα είναι ικανά να ενεργοποιήσουν το σχηματισμό συνδετικού ιστού στο σώμα.

Με ένα υπερβολικό ποσό, συμβάλλουν στο σχηματισμό υπερβολικά πυκνών σκαφών που δεν μπορούν να περιοριστούν και να επεκταθούν πλήρως.

Η ασθένεια Kawasaki χαρακτηρίζεται από αρκετά συγκεκριμένα συμπτώματα. Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται κυρίως στην ανίχνευση αυτών των κλινικών συμπτωμάτων.

Η εμφάνιση μόνο ενός συμπτώματος δεν είναι διαγνωστικά σημαντική. Για την καθιέρωση της διάγνωσης απαιτείται η ανίχνευση τουλάχιστον 4 σημείων.

Τα πιο συγκεκριμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Η εμφάνιση χαλαρών στοιχείων στο σώμα. Σχεδόν ολόκληρο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των άκρων και ακόμη και η περιοχή των βουβωνών, καλύπτεται με εξάνθημα. Υπενθυμίζει εξωτερικά κακό. Στοιχεία μπορεί να είναι τόσο πολυάριθμα ώστε το δέρμα να γίνει ένα ομοιόμορφο κόκκινο, "λαμπερό" χρώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα εμφανίζεται μόνο στα πόδια.

• Ερυθρότητα των παλάμες και τα πόδια. Γίνονται φωτεινά χρώματα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το δέρμα αρχίζει να ξεφλουδίζει και να απορρίπτει. Στα νύχια μπορείτε να δείτε τις πολυάριθμες αυλακώσεις και αυλάκια.

• Αλλαγές στο στοματοφαρυγγικό και στο φάρυγγα. Η στοματική κοιλότητα γίνεται λαμπερή κόκκινη ή ακόμα και πορφυρή. Η γλώσσα μπορεί να σχηματίσει σπυράκια και διάφορες φλεγμονές. Τα χείλη είναι ραγισμένα. Οι κρούστες εμφανίζονται στο κόκκινο περίγραμμα του στόματος και των βλεννογόνων.
• Ανάπτυξη επιπεφυκίτιδας. Η σκληρίνη γίνεται έγχυση. Αυξημένο σκίσιμο και φωτοφοβία. Τα μάτια κοκκινίζουν έντονα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει οίδημα των βλεφάρων. Συχνά, τα μωρά προσπαθούν να παραμείνουν σε δωμάτια με χαμηλό φωτισμό, καθώς αυτό τους φέρνει μια έντονη βελτίωση στην ευημερία τους.

• Διευρυμένοι λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας. Γίνονται συμπαγή, συγκολλημένα στο δέρμα. Συνήθως, οι λεμφαδένες αυξάνονται από 1,5 σε 2 cm. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορούν να παρατηρηθούν ακόμη και από την πλευρά.

Η όλη πορεία της νόσου λαμβάνει χώρα κατά την ανάπτυξή της σε διάφορα διαδοχικά στάδια:

• Οξεία πυρετός. Συνήθως αναπτύσσεται στις πρώτες 7-10 ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου. Συνοδεύεται από την εμφάνιση υψηλού πυρετού - περισσότερο από 39-40 βαθμούς. Είναι δύσκολο να μειωθεί, παρά τη χρήση αντιπυρετικών. Η επιπεφυκίτιδα εμφανίζεται στο τέλος αυτής της περιόδου, καθώς και συγκεκριμένες αλλαγές στην στοματική κοιλότητα και στο δέρμα.

• Υποξεία περίοδος. Διαρκεί περίπου 6 εβδομάδες. Χαρακτηρίζεται από την ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος και την εμφάνιση των πρώτων ανευρύσματα στα αιμοφόρα αγγεία. Συνοδεύεται από επίμονες δερματικές εκδηλώσεις. Εάν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα ξανά, τότε αυτό μπορεί να είναι ένας πολύ δυσάρεστος προειδοποιητικός παράγοντας μιας νέας υποτροπής της νόσου.
• Η περίοδος ανάκτησης. Σταδιακά περάστε όλα τα δυσμενή συμπτώματα. Οι τελευταίες ορατές αλλαγές είναι μόνο οι εγκάρσιες λωρίδες στα νύχια. Εμφανίζεται σταδιακά το ανεύρυσμα των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό συμβαίνει μόνο με την έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία με ιντερφερόνη.
• Εάν η νόσος εντοπίστηκε μάλλον αργά, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη επιπλοκών στο παιδί, τότε η συζήτηση αφορά τη μετάβαση της νόσου στη χρόνια μορφή. Συνοδεύεται από την ανάπτυξη μακροπρόθεσμων δυσμενών επιπτώσεων. Τέτοια παιδιά χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση από έναν ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες και έναν καρδιολόγο.

Επειδή οι επιπλοκές που απειλούν τη ζωή μπορούν να εμφανιστούν στη νόσο Kawasaki, οι γιατροί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η διάγνωση ήταν η απλούστερη και ταχύτερη.

Η έξοδος από την κατάσταση ήταν η αμερικανική ταξινόμηση, η οποία καθιστά δυνατή την υποψία της νόσου σε πρώιμο στάδιο. Για να γίνει αυτό, δεν χρειάζονται ειδικές δοκιμές και αναλύσεις.

Οι εργαστηριακές και οργανολογικές μέθοδοι διάγνωσης είναι βοηθητικές στην περίπτωση αυτή. Βασικά, είναι απαραίτητα για τον εντοπισμό επικίνδυνων επιπλοκών εγκαίρως.

Προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου του Kawasaki και να εντοπιστούν οι επιπλοκές, οι γιατροί ορίζουν:

• Γενική εξέταση αίματος. Μία πολλαπλή αύξηση του ESR υποδεικνύει την παρουσία αυτοάνοσης φλεγμονής. Μεταβολές στη συνταγή λευκοκυττάρων μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία μίας ιογενούς ή βακτηριακής λοίμωξης στο σώμα.

• Βιοχημική έρευνα. Η υπέρβαση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης υποδεικνύει την ανάπτυξη συστηματικής ανοσολογικής φλεγμονής. Σε ολόκληρη την οξεία περίοδο της νόσου, ο δείκτης αυτός υπερβαίνει κατά πολύ τον κανόνα. Επίσης αυξάνει το επίπεδο της άλφα1 - αντιτρυψίνης.
• Ηχοκαρδιογραφία της καρδιάς. Εκτελείται αρκετές φορές: τη στιγμή της πρώτης διάγνωσης, 14 ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου και μετά από δύο μήνες. Αυτή η αλληλουχία επιτρέπει στους γιατρούς να μην χάσουν την αρχή της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου.

• ECG Αποκαλύπτει τις κρυφές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Στη νόσο του Kawasaki μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες αρρυθμίες ή ταχυκαρδία. Είναι πολύ εύκολο να εντοπίσετε αυτές τις αλλαγές χρησιμοποιώντας ένα ΗΚΓ. Για τα παιδιά που είχαν αυτή την ασθένεια, η καρδιά εξετάζεται τακτικά.
• Ακτινογραφία του θώρακα. Δίνει μια περιγραφή της ανατομικής δομής της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε τα ανευρύσματα που έχουν δημιουργηθεί σε μεγάλα αγγεία. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται επίσης για την ανίχνευση των κρυφών και μακροπρόθεσμων επιπτώσεων της νόσου.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται συνήθως από μια πολύ καλή πρόγνωση. Τα περισσότερα άρρωστα παιδιά ανακάμπτουν εντελώς.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της νόσου εμφανίζονται μόνο σε πολύ αδύναμα παιδιά ή σε παιδιά με σοβαρές ανοσοανεπάρκειες.

Οι πιο δυσμενείς συνέπειες της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη ανευρύσματος μεγάλων αιμοφόρων αγγείων, έμφραγμα του μυοκαρδίου, εμφάνιση διαφόρων καρδιακών αρρυθμιών.

Συνήθως, αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες καταγράφονται αρκετά χρόνια μετά την ασθένεια. Για την εξάλειψή τους απαιτείται η διαβούλευση με έναν καρδιολόγο και ο καθορισμός σύνθετης θεραπείας, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις αποδεικνύεται δια βίου.

Για την εξάλειψη της αυτοάνοσης φλεγμονής, χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Αυτό το φάρμακο μειώνει τον σχηματισμό ανευρύσματος αιμοφόρων αγγείων. Με την εντατική φροντίδα, η θερμοκρασία του σώματος επιστρέφει στο φυσιολογικό. Επίσης, οι φλεγμονώδεις λεμφαδένες μειώνονται σε μέγεθος.

Χωρίς τη χρήση της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες συχνά αποδεικνύεται αναποτελεσματική.

Η χρήση του ακετυλοσαλικυλικού οξέος είναι επίσης ένα σημαντικό βήμα στη θεραπεία της νόσου. Η ασπιρίνη βοηθά στην εξάλειψη της αυξημένης τάσης στους θρόμβους αίματος που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια ασθένειας.

Η χρήση αυτού του φαρμάκου συμβάλλει στη μείωση του κινδύνου εμφράγματος του μυοκαρδίου αρκετές φορές. Η αποτελεσματικότητα του ακετυλοσαλικυλικού οξέος έχει επίσης βρεθεί στην εξάλειψη μικρών ανευρυσμάτων που προκύπτουν από τη νόσο Kawasaki.

Πάνω από το 90% των ασθενών με ασθένεια Kawasaki ανακάμπτει.Η ασθένεια σταματά εντελώς μετά από μερικούς μήνες.

Μόνο το 1% των ασθενών έχουν επικίνδυνες επιπλοκές που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή. Κατά κανόνα, συνοδεύονται από την ισχυρότερη νέκρωση του καρδιακού μυός και την ανάπτυξη καρδιακής προσβολής.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ρήξη του ανευρύσματος ενός μεγάλου αγγείου. Η αποτυχία παροχής έγκαιρης ιατρικής περίθαλψης μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρος.

Οι γιατροί θεωρούν τις πρώτες 2-3 εβδομάδες από την έναρξη της υψηλής θερμοκρασίας ως την πιο δυσμενή περίοδο στην ανάπτυξη της νόσου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το παιδί χρειάζεται την πιο εμπεριστατωμένη ιατρική παρακολούθηση και παρακολούθηση.

Παρακάτω μπορείτε να παρακολουθήσετε ένα βίντεο για το σύνδρομο Kawasaki στα παιδιά.